石家庄民生中医院(重症肌肉萎缩)
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肌肉萎缩
肌肉系统的结构与功能
人的骨骼肌一般不少于434块,它占新生儿全身体重的25%,成人体重的40-45%。人的一切随意活动都要靠肌肉的收缩运动来完成。肌肉活动所需血供占心脏总输出量的12%,占全身耗氧的18%,肌肉是人体代谢,特别是糖代谢的重要器官之一。
横纹肌有许多并列的肌纤维组成,肌纤维即肌细胞,呈圆柱形,内有肌浆,外有浆膜,肌浆中有数个肌核,许多线粒体、核糖体等细胞小器官,并为许多纵向和横向管状肌浆网所贯通。肌浆网的某些部分储存钙离子,浆膜上有一处凹陷皱折,和运动神经末梢组成运动终板,为神经肌肉联结处,即为突触。
当神经冲动到达时,神经末梢释放化学递质乙酰胆碱,后者和终板上的受体暂时结合,增加该处肌膜对钠的通透性,使细胞外钠离子进入细胞,从而使终板区的膜电位去极化;达到一定阈值后即引起周围肌膜上产生动作电位。动作电位传导到肌浆网,促使其向肌浆释放钙离子;后者能促使三磷酸腺苷分解,放出能量并使肌细胞中的某些蛋白分子紧密契合,造成肌细胞长度的收缩。
和受体结合的乙酰胆碱,很快被终板下的胆碱酯酶分解,肌细胞排钠摄钾,恢复稳定的膜电位,并能再次接受神经传递。钙离子也重新被肌浆网吸收,肌纤维舒张,恢复原来的长度。耗去的三磷酸腺苷,在磷酸肌酸参与下迅速得到补偿,其能源主要来自糖原的氧化。
神经原性肌萎缩常见的原因为废用、营养障碍、缺血和中毒。前角病变、神经根、神经丛、周围神经的病变等均可引起神经兴奋冲动的传导障碍,从而使部分肌纤维废用,产生废用性肌萎缩。
另一方面当下运动神经元任何部位损害后,其末梢部位释放的乙酰胆碱减少,交感神经营养作用减弱而致肌肉萎缩。肌原性肌肉萎缩是由肌肉本身疾病,可能还包括其他一些因素,如肩带或面肩肱型的肌营养不良患者,通过形态学检查证实为脊髓型肌萎缩。
用微电极技术检查患肌营养不良的动物,显示机能性失神经肌纤维者约占1/3。两大类疾病可以引起“肌肉萎缩”,一是神经受损称神经源性肌萎缩,二是肌肉本身的疾病称肌源性肌萎缩。
联系人:李主任
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